3 направления терапии дисметаболической нефропатии у детей

Обменная, или дисметаболическая, нефропатия у детей является следствием поражения почек, которое возникает при нарушении обменного процесса веществ. Практически каждый второй ребенок страдает этим заболеванием. С болезнью необходимо бороться, но для этого требуется установление причин, которые повлекли за собой такое заболевание, как дисметаболическая нефропатия.

Что представляет собой дисметаболическая нефропатия

Синдром дисметаболической нефропатии развивается на фоне нарушения обмена веществ, который возникает по разным причинам. Синдром сопровождается кристаллурией, то есть выведением с мочой большого количества солей (оксалатных, уратных, фосфатных), образующих кристаллы и выпадающих в осадок. По педиатрической статистике почти каждый третий ребёнок страдает от какой-либо разновидности обменной нефропатии.

По своей сути дисметаболическая нефропатия не является отдельным заболеванием, а представляет собой синдром, включающий в себя большую группу нефропатий, возникающих по разным причинам и имеющих различный механизм развития. Все эти состояния объединяет связь с обменными расстройствами, приводящими к появлению солевых кристаллов в моче и повреждению почечных структур и других участков мочевыделительной системы.

Дисметаболическая нефропатия проявляется высоким содержанием солевых кристаллов в моче

Солевые кристаллы откладываются в канальцах нефронов, собирательных трубочках и интерстициальной ткани почек (пространстве между нефронными узлами, заполненном рыхлой соединительной тканью). Вследствие этого в поражённых структурах возникает реактивное воспаление, в дальнейшем может развиваться иммунообусловленный воспалительный процесс в разных отделах почек.

Дети с нарушениями обмена составляют группу высокого риска по возникновению пиелонефрита, нефролитиаза (камней в почках), мочекислого диатеза, интерстициального нефрита, острой почечной недостаточности.

У детей с обменной нефропатией высока вероятность образования камней в почках и других органах мочевой системы

Вне зависимости от клинической симптоматики обменной нефропатии её длительное течение приводит к фиброзным изменениям интерстициальной ткани почек, нарушению функций канальцев и снижению концентрационной способности почек.

Разновидности синдрома

В зависимости от химического состава солей, высокое количество которых экскретируется (выводится) с мочой, различают обменные нефропатии, протекающие с определённым видом кристаллурии:

• Оксалатную. Представляет собой следствие нарушение обмена щавелевой кислоты (оксалурия).
• Уратную. Возникает из-за расстройства нормального обмена мочевой кислоты (урикозурия).
• Фосфатную. Характеризуется избыточным выведением из организма солей фосфорной кислоты.
• Цистиновую. Проявляется расстройством обмена аминокислоты цистина.
• Смешанную. В моче присутствуют разные виды солей.

В педиатрической практике в 80–90% случаев выявляются оксалурии, реже — расстройство мочекислого обмена, то есть урикозурии. Нарушения фосфатного и цистинового обмена у детей наблюдаются очень редко.

Разные формы обменной нефропатии проявляются выделением солей разных видов

В зависимости от причин возникновения обменной нефропатии выделяют первичные и вторичные формы синдрома:

• К первичным формам относят патологии, обусловленные наследственностью, склонные к прогрессированию и раннему образованию почечных камней и развитию почечной недостаточности.
• Вторичные нефропатии включают в себя разные обменные расстройства, проявляющие себя кристаллурией и возникающие на фоне заболеваний других органов и систем организма.

Видео: нефропатии у детей

Профилактика и прогноз

В большинстве случаев прогноз при дисметаболической нефропатии у детей и взрослых благоприятный. Если придерживаться правильного питания, проводить лекарственную терапию, уже за короткий период времени можно добиться нормализации состава мочи.

Не всегда назначенное лечение дает положительные результаты. В некоторых случаях, особенно при неполноценной терапии, могут развиваться осложнения – пиелонефрит, почечная недостаточность и др. Чтобы предотвратить негативные последствия и заболевание в целом, рекомендуется придерживаться следующих правил:

• правильно питаться;
• соблюдать питьевой режим;
• своевременно выявлять и лечить провоцирующие патологии;
• 2 раза в год проходить контрольные обследования мочевыводящих путей.

Для предупреждения рецидива заболевания врач назначает курсы антимикробной терапии уросептиками и фитоуросептиками. В любом случае ребенка ставят на диспансерный учет. Что касается армии, подросток годен к прохождению военной службы, но только при отсутствии сопутствующих осложнений.

Дисметаболическая нефропатия у ребенка или взрослого пациента – не приговор. Несмотря на благоприятный прогноз, полагаться на самолечение все же не стоит. Любое заболевание требует квалифицированной помощи.

Причины обменной нефропатии

Синдром может возникать под воздействием множества разных причин и факторов. Среди общих причин можно выделить:

• внешние: специфика климата (жаркий и сухой);
• состав употребляемой питьевой воды (повышенная жёсткость);
• недостаточное употребление жидкости;
• баланс макро- и микроэлементов в среде обитания (дефицит или избыток определённых веществ — кальция, йода, магния);
• особенности питания — недостаток или повышенное употребление некоторых витаминов, определённых продуктов с большим содержанием белков, пуринов, щавелевой кислоты;
• длительный приём некоторых лекарств — противоопухолевых, мочегонных, сульфаниламидов;

  Избыток в питании определённых продуктов может привести к дисметаболической нефропатии

внутренние:

инфекционно-воспалительные процессы в почках и мочевых путях;повышенные потери жидкости при интоксикациях и отравлениях, а также чрезмерных физических нагрузках;водно-солевой дисбаланс при патологиях щитовидной железы;расстройство кальциевого обмена при гиподинамии, например, при длительном постельном режиме;повышенное всасывание оксалатов и связанного ими кальция при пищевых аллергиях, энтероколитах, что происходит из-за повышения проницаемости стенок кишечника;синдромы, обусловленные наследственностью и проявляющиеся расстройством регуляторных метаболических механизмов на клеточном уровне.

Воспалительные процессы в почках приводят к нарушению уродинамики и кристаллурии

Замечена связь частоты развития обменных нефропатий у детей, которые были рождены от беременностей с гипоксией плода или поздним гестозом.

Кроме общих причин, в развитии той или иной формы синдрома основную роль играет влияние частных факторов:

• На развитие оксалурии значительное влияние оказывает недостаток магния, калия и витаминов — В6, А, Е, избыток оксалатов в питании, передозировка витамином Д, например, при лечении рахита. Развитию оксалурии способствуют заболевания пищеварительной системы — хронический панкреатит, энтероколит, холецистит, а также сахарный диабет и болезнь Крона (хроническое гранулематозное воспаление разных отделов пищеварительного тракта).
• Первичная урикозурия (расстройство мочекислого обмена) диагностируется у мальчиков с синдромом Лёша-Нихана — наследственной патологией, которая характеризуется недостаточностью фермента, ответственного за расщепление мочевой кислоты, в результате чего она накапливается в организме. Вторичная уратная нефропатия может развиваться на фоне пиелонефрита, миеломной болезни (злокачественной патологии из группы лейкозов), гемолитической анемии и других болезней. В группу риска по развитию урикозурии входят дети, получающие терапию диуретиками, цитостатическими средствами, салицилатами.
• Фосфатурия развивается на фоне хронической инфекции выводящей системы, патологий щитовидной железы или центральной нервной системы.
• Первичная цистинурия возникает вследствие наследственной патологии — цистиноза, который характеризуется нарушением обмена аминокислоты цистина и его накоплением в клетках разных органов — в почках, селезёнке, печени, костном мозге, лимфатических узлах, мышцах и нервной ткани. Вторичная форма цистиновой нефропатии обычно связана с воспалением почек.

Видео: обменные нефропатии у детей из экологически неблагополучных районов

Образование солей в почках

Почки — главная станция организма по очистке крови от вредных веществ. Природой этот процесс продуман на всех этапах. Почки ребёнка начинают свою важную деятельность задолго до рождения. Уже в период внутриутробного развития эти органы проводят очистку крови от продуктов обмена.

Вся кровь, находящаяся в организме ребёнка, в течение суток несколько раз проходит через специальный фильтр, расположенный в почечных клубочках. Вторым этапом отфильтрованная жидкая часть крови проходит по системе специальных трубок — канальцев. Именно здесь происходит разделение: всё полезное отправляется обратно в кровеносное русло, ненужное попадает в состав мочи. Таким образом выводится из организма большинство продуктов обмена белка, мышечной ткани, излишняя жидкость. Этот процесс строго контролируется эндокринными железами и гормонами.

Почка — сложный орган, очищающий кровь от шлаков

Дисметаболическая нефропатия — заболевание обмена веществ в организме, приводящее к повышенному выделению солей с мочой.

Проявления синдрома

Дисметаболическая нефропатия может проявить себя практически сразу после рождения, но в большинстве случаев синдром довольно долго протекает скрыто. Как правило, высокое содержание солей в моче обнаруживается в дошкольном возрасте при лабораторном обследовании.

Бывает, что родители начинают беспокоиться, когда обнаруживают, то детская моча образует на стенках горшка налёт, который трудно смывается, а сама моча мутная, с осадком.

При обменных нарушениях дети склонны к аллергии, функциональным расстройствам по типу вегетососудистой дистонии — пониженному давлению, головокружениям, головным болям, утомляемости. Разные формы обменной нефропатии могут вызывать:

• ожирение;
• снижение мышечного тонуса;
• боли в суставах, в области почек;
• расстройства мочеиспускания;
• недержание мочи, особенно энурез;
• частые позывы и болезненность при мочеиспускании;
• длительный подъём температуры до 37–37,5о С;
• нарушения пищеварения — боли в животе, желудке, вздутия, расстройства стула.

При обменной нефропатии у ребёнка могут наблюдаться расстройства пищеварения и мочеиспускания

В подростковом возрасте у ребёнка часто наступает обострение в связи с гормональной перестройкой.

Симптомы

Дисметаболические нефропатии, вне зависимости от вида, сопровождаются нарушением очистительной функции, уролитиазом и пиелонефритом. Для заболеваний почек свойственно расстройство мочеиспускания, которое сопровождается болями, резями и жжением в мочевыделительном канале, снижением объема мочи.

При дисфункции почек нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что проявляется повышением/снижением артериального давления, тахикардией. Со стороны пищеварительного тракта отмечается ухудшение аппетита, метеоризм, запоры.

Как ставят диагноз

С маленьким пациентом работает педиатр совместно с детским урологом или нефрологом. Врачом проводится осмотр малыша, оценивается цвет и упругость кожных покровов, определяется наличие отёков, подвижность суставов.

Назначают лабораторные тесты:

• Клинический анализ крови. Оценивают количество лейкоцитов, эритроцитов, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), уровень гемоглобина.
• Биохимию крови. Анализ нужен для оценки функциональных способностей почек. Обращают внимание на уровень креатинина, мочевой кислоты и мочевины, а также содержание ферментов, микроэлементов и белков.
• Общий анализ мочи. Выявляется большое количество солей в моче (кристаллурия), белок (протеинурия), микро- или макрогематурия (от отдельных эритроцитов до сгустков крови), высокое количество лейкоцитов (лейкоцитурия) и цилиндров (цилиндрурия).
• Биохимический анализ мочи. Необходим для оценки работы внутренних органов и определения отклонений в течении обменных процессов. Выявляют повышенную концентрацию определённых солей (оксалатов, мочекислых, фосфатов), дефицит тех или иных электролитов.
• Функциональные пробы — анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко, Аддис-Каковскому. Проводятся для уточнения степени функциональных нарушений со стороны почек.
• Бакпосев мочи. Необходим при подозрении на присутствие бактериальной инфекции.

Анализ мочи — основной лабораторный метод выявления кристаллурии

Из инструментальных методов диагностики обязательным является проведение эхографии. С помощью ультразвука можно обнаружить кристаллические элементы (микролитиаз, то есть «песок», или конкременты), оценить их количество. Оценивают форму, размер почек и нижележащих структур, патологические отклонения.

УЗИ — метод аппаратной диагностики обменной нефропатии

Дифференциальная диагностика обменной нефропатии проводится с транзиторной (преходящей) кристаллурией, связанной с вирусными инфекциями или приёмом большого количества некоторых продуктов.

Диагностика

При выявлении кристаллов в урине медики всегда назначают повторную сдачу материала для исследования. Нередко употребление определенной пищи влияет на уровень мочевой кислоты, других продуктов минерального обмена. Для подтверждения дисметаболической нефропатии, при первичном выявлении кристаллов цистина назначают биохимический анализ выведенной жидкости.

Для оценки работы органа проводят УЗИ почек. По результатам исследования врач получает полную картину изменений: наличие конкрементов и песка, участки уплотнения паренхимы, признаки воспалительного процесса.

Способы лечения патологии

Терапевтическая тактика зависит от вида нефропатии и клинических проявлений.

Тяжёлое течение с острой почечной недостаточностью и активным интерстициальным нефритом на фоне обменной нефропатии у детей бывает достаточно редко, как правило, в случае врождённых первичных нарушений метаболизма. Таких пациентов лечат в специализированных нефрологических отделениях. Среднетяжёлое течение требует направления либо в нефрологию, либо в обычное педиатрическое отделение. Нефропатии с минимальными проявлениями лечат амбулаторно.

Любая форма обменной нефропатии требует выполнения следующего комплекса мероприятий:

• организация дополнительной водной нагрузки для усиления выведения солей;
• коррекция нарушений уродинамики с целью предотвращения уростаза (застоя мочи), что приводит к повышенной кристаллизации солей:
• поддержка режима регулярных мочеиспусканий — каждые 1,5–2 часа;
• достаточная двигательная активность (ежедневные прогулки, занятия спортом, утренняя зарядка);
• индивидуально подобранная диета в зависимости от формы кристаллурии;
• медикаментозная коррекция обмена веществ.

Кррекция водного режима — один из главных терапевтических моментов

Препараты для лечения обменной нефропатии

Основу медикаментозной терапии составляет мембранопротекторная и метаболическая терапия. Для лечения осложнений и вторичной бактериальной инфекции могут применяться антибиотики и уроантисептики.

Препараты с мембранопротекторным действием работают на клеточном уровне: они способны защищать клеточные мембраны (внешние оболочки), помогать им справляться с вредными наружными воздействиями, восстанавливать их в местах повреждений.

Детям назначают следующие средства в возрастной дозировке:

• Димефосфон (раствор) — регулятор водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия, антиоксидант и антигипоксант.
• Элькар (эль-карнитин) в растворе — синтетический аналог природного вещества, родственного витаминам группы В. Участвует в метаболизме, оптимизирует клеточный энергообмен. Можно применять малышам с первого года жизни.
• Эссенциале форте Н — оптимизирует обмен белков и липидов, активирует ферментные механизмы, регенерирует клеточные структуры.
• Фосфоглив — комплексный препарат, содержащий вытяжки из растительного сырья. Восстанавливает мембраны клеток, проявляет противовоспалительные свойства. Разрешается детям с 12 лет.
• Эссливер — содержит фосфолипиды, комплекс витаминов группы В и витамин Е. Регулирует ферментные системы, обеспечивает регенерацию клеточных мембран, оптимизирует метаболизм. Детям до 12 лет назначают с осторожностью.
• Тыквеол — масло семян тыквы. Содержит комплекс витаминов, жирные кислоты, биологически активные вещества, обладающие антиоксидантным, регенерирующим, антисептическим действием.

Помимо мембранопротекторных препаратов широко применяются противовоспалительные и мочегонные средства на фитооснове:

• Канефрон в растворе или драже (старшим детям);
• Олиметин в капсулах;
• паста Фитолизин;
• Цистон;
• Уролесан в сиропе.

Детям из экологически неблагоприятных регионов назначают энтеросорбенты, например, Энтеросгель.

При выраженной кристаллурии и высоком риске образования камней детям назначают специфические препараты:

• при оксалурии: Магурлит; цитратную смесь; препараты с магнием — Магнерот, Натурал Калм, Магне В6;

при уратной нефропатии:

Магурлит;Аллопуринол;Колхицин;Оротат калия;Никотинамид;при цистинурии:

при форсфатной нефропатии:

Цистенал.

Действие этих препаратов направлено на сдвиг показателя кислотно-щелочного равновесия мочи в нужную сторону, а также на торможение процесса образования камней.

В качестве альтернативы может быть предложено гомеопатическое лечение для коррекции метаболических нарушений. Длительными курсами назначают средства: Кальциум карбоникум, Ацидум оксаликум, Ликоподиум, Коккус какти, Берберис вульгарис, Солидаго композитум, Убихинон композитум, Хепель и другие.

Фотогалерея: медикаменты для лечения синдрома

Аллопуринол назначают при уратной (мочекислой) нефропатии

Калия оротат применяют для лечения урикозурии

Ксидифон регулирует обмен кальция в организме, что важно при лечении уратной нефропатии

Димефосфон оказывает антиоксидантное и антигипоксическое действие

Купренил назначают при цистинурии

Цистон — один из основных растительных препаратов для лечения обменных нефропатий

Эссливер — комплексный препарат, регулирует обменные процессы и восстанавливает ферментную систему

Эссенциале — мембранопротектор, нормализует метаболические процессы

Уродан назначают при кристаллизации мочекислых солей

Элькар нормализует обменные процессы на клеточном уровне Канефрон оказывает мочегонное, противовоспалительное, антибактериальное действие

Витаминотерапия

При обменной нефропатии обязательно назначаются витамины группы В, особенно В6, а также А и Е. Эти вещества оказывают выраженное мембраностабилизирующее, антиоксидантное действие. Витамины назначают повторными прерывистыми курсами на длительный срок. Витамин Е ограничивают в пубертатный период.

Могут назначаться как отдельные витамины, так и их комбинации. Чаще всего применяют Аевит, Магне В6 (с 12 лет), Мультитабс В-комплекс, Пиковит Омега-3 с витаминами группы В, жирными кислотами и витамином Е.

Мультитабс В-комплекс — оптимальный витаминный препарат для детей с дисметаболической нефропатией

Диетическое питание

Коррекция рациона ребёнка — один из базисных компонентов лечения обменной нефропатии. Каждая форма синдрома требует ограничения определённых продуктов.

Таблица — диетический рацион при разных формах обменной нефропатии

Основу детского рациона при обменной нефропатии должны составлять разрешённые овощи

Общие рекомендации по питанию при оксалурии соответствуют диете No 5: ограничение жареного, жирного, острого. При уратной и цистиновой нефропатии рекомендуется лечебный стол No 6 с максимальным снижением пуринов и ограничением белковой пищи. При фосфатурии диета должна соответствовать столу No 14 с исключением ощелачивающих продуктов.

Обязательно нужно добавлять в питание ребёнка растительные масла — источники полиненасыщенных жирных кислот. Масло добавляют как заправку в салаты, каши и пюре.

Водный режим при обменной нефропатии должен строиться по принципу увеличения объёма жидкости на 0,5–0,8 литра по отношению к возрастным нормам. При этом нужно учитывать жидкость, которую ребёнок получает не только с питьём, но и с другими продуктами питания. Целесообразно использовать минеральные воды: с ощелачивающей целью (при урикозурии и цистинурии) — Нарзан, Славяновскую, Смирновскую, Нафтусю, Ессентуки No4, Боржоми, с закисляющей (при фосфатной нефропатии) — сульфатный Нарзан, Дороховскую, Моршинскую. Дозировку и длительность приёма минеральных вод определяет врач.

По назначению врача ребёнок с нефропатией должен пить минеральные воды

Физиотерапевтические методы лечения

Физиотерапия при обменной нефропатии направлена на профилактику мочевого застоя. Рекомендуются такие аппаратные методы:

• Электростимуляция мочевого пузыря. Показана при нейрогенном мочевом пузыре по гипорефлекторному типу.
• Амплипульс-терапия — воздействие на организм электромагнитными токами. Метод улучшает почечный кровоток, снимает мышечные спазмы и воспаление.
• ДЭНС (динамическая нейроэлектростимуляция). Представляет собой импульсную стимуляцию электротоком рефлексогенных зон. Метод оптимизирует обменные процессы, оказывает спазмолитическое и противовоспалительное действие.

Применяется также рефлексотерапия (иглоукалывание) и ЛФК, направленная на укрепление брюшных мышц и мускулатуры тазового дна.

Диета при фосфатурии

Фосфатурия – выделение фосфатов с мочой – одна из основных причин формирования камней в почках и мочеточниках. В отличие от оксалатных, уратных и цистиновых камней, фосфаты кристаллизуются и образуют камни не в кислой, а в щелочной среде. Отсюда совершенно другие рекомендации по питанию:

Запрещаются или резко ограничиваются продукты с высоким содержанием кальция и фосфора:

• молоко, молочные и кисломолочные продукты;
• копчености и консервы;
• орехи;
• бобовые;
• какао и шоколад.

Разрешаются:

• нежирные сорта мяса и рыбы;
• кислые ягоды и фрукты (сливы, абрикосы, брусника, клюква, крыжовник, виноград, инжир);
• овощи (листовые, свекла, картофель, капуста брюссельская и белокочанная, огурцы, томаты, тыква и кабачки);
• растительное масло;
• мучные изделия;
• макаронные изделия;
• крупы.