Геморрагический синдром. Что это такое у новорожденных, взрослых, симптомы, лечение

Характеристика патологии

Геморрагический синдром – это патологическое состояние, которое проявляется повышенной кровоточивостью. В норме система гемостаза поддерживает жидкое состояние крови и останавливает кровотечения, если целостность сосудов нарушена. Иногда система дает сбой и развиваются признаки геморрагического синдрома.

Особенно опасны внутренние кровотечения и кровоизлияния в слизистые оболочки. В некоторых случаях кровь может непроизвольно истекать, даже если сосуды не повреждены.

Развитию заболевания подвержены люди любого возраста. Чаще всего страдают представительницы прекрасного пола. Патологическое течение беременности приводит к возникновению патологии у новорожденного ребенка.

Заболевание может быть первичным (врожденным) или вторичным (приобретенным), острым или хроническим. Врожденная патология сложно поддается терапии, так как причиной заболевания в этом случае являются нарушения генов. Причинами приобретенного процесса обычно выступают аутоиммунные патологии, химическая интоксикация или терапия онкологии.

Существует 3 группы патологий, сопровождающихся геморрагическим синдромом:

• Заболевания, для которых характерны изменения количества и свойств тромбоцитов (тромбоцитопатии или тромбоцитопении). При этом на кожном покрове и слизистых появляются синяки и мелкоточечные кровоизлияния (петехии). Также могут наблюдаться спонтанные кровотечения из носа, десен, а также желудочно-кишечные и маточные слабой интенсивности с незначительной кровопотерей.
• Патологии (например, гемофилия), причиной которых являются наследственный или приобретенный недостаток прокоагулянтов или избыток антикоагулянтов. При этом нарушается свертываемость крови, наблюдаются длительные кровотечения.
• Болезни, которые отличаются измененной сосудистой проницаемостью (Рандю–Ослера, Шенлейна–Геноха). В первом случае наблюдается кровохарканье, кишечные кровотечения, гематурия. Во втором – появление мелкой геморрагической сыпи.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Причинные факторы

Заболевание развивается при нарушении сложных процессов кроветворения. Синдром может быть следствием наличия дефектного гена или некоторых других патологий.

Негативные проявления возникают при:

• гепатите, циррозе, когда печень не вырабатывает вещества, которые участвуют в процессах свертывания крови;
• онкологических новообразованиях;
• тяжелых инфекционных и вирусных патологиях;
• сепсисе;
• гемофилии, при которой нарушен процесс свертывания крови;
• васкулите (воспалительном заболевании сосудов);
• тромбоцитопатии и тромбоцитопении.

Также процесс свертывания крови может нарушиться при приеме некоторых медикаментозных препаратов.

Патогенез

Нарушение синтезирования полипептидных предшественников плазменных факторов или же нарушение карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты ПППФ свёртывания вызывает нарушение выработки факторов II, VII, IX и X. Из-за этого удлиняется протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время (сокращенно – АЧТВ).

Нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ), необходимых для продукции факторов свертывания крови, приводит к нарушению выработки этих факторов, снижению их количества.

В результате этого отмечается повышение протромбированного времени (показатель внешней свертываемости крови) и тромбопластинового времени (показатель внутреннего пути свертываемости).

Чем вызвано у грудничков?

Геморрагический синдром – это патология, которая встречается и среди новорожденных. Проявления возникают через несколько суток после рождения младенца.

К возможным причинам такого состояния относят:

• дефицит витамина К;
• прием беременной женщиной некоторых медикаментов (противосудорожные, противотуберкулезные лекарства, антибиотики, антикоагулянты);
• тяжелое течение беременности;
• преждевременное появление малыша на свет;
• кислородное голодание плода;
• позднее прикладывание к груди;
• патологии желудочно-кишечного тракта младенца;
• патологии у женщины, входящие в группу риска.

Профилактические меры

Для снижения риска развития патологии, немаловажную роль играет профилактика геморрагической болезни новорожденных. В период беременности, молодые мамочки должны внимательно относиться к своему здоровью.

Профилактические меры для беременных женщин:

1. применение антибактериальных препаратов возможно в том случае, если риск развития осложнений у матери, намного выше, чем у ребенка;
2. исключить применение препаратов вытесняющих витамин К.

В нашей стране, применение витамина К для профилактических мер новорожденных не имеет постоянной практики. Несмотря на это, имея особые показания, некоторые специалисты могут рекомендовать введение витаминного препарата. Делается это в случае явной нехватки витамина, без отсутствия осложнений.

Показания для введения витамина

• внутриутробная гипоксия;
• недоношенность;
• послеродовые осложнения;
• применение антагонистических препаратов в период беременности;
• явные признаки нехватки витамина К у роженицы.

Некоторые перинатальные центры практикуют дополнительную диагностику здоровья ребенка. По договоренности с врачом, малышам могут провести углубленную послеродовую диагностику здоровья. Актуально это будет в том случае, если в период беременности мать перенесла состояния, влияющие на содержание витамина К в организме. При ярко выраженной недостаточности содержания данного витамина, молодым родителям могут рекомендовать провести курс витаминотерапии для их малыша.

Как влияет наследственность?

К развитию заболевания могут привести наследственные факторы. Для первичной формы патологии характерно наличие дефектного гена, который кодирует деятельность всей системы гемостаза или влияет на ее отдельные элементы — тромбоцитарные клетки, плазменные факторы и эндотелий сосудов.

К таким болезням, которые имеют наследственную природу, относят гемофилию, тромбоцитопатии, болезнь Виллебранда-Диана.

К развитию приобретенной формы синдрома приводят такие факторы:

• различные травмы;
• шоковые состояния;
• аутоимунные процессы;
• метаболические расстройства или тяжелая лекарственная интоксикация.

Изменения тромбоцитов

Заболевание может быть обусловлено патологиями тромбоцитов:

• тромбоцитопениями – нарушен количественный состав тромбоцитов;
• тромбоцитопатиями – изменены функциональные свойства тромбоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – самая распространенная патология из первой группы. Чаще всего заболевание приобретенное, хотя может быть и наследственным. Поражает обычно женщин 20-50 лет.

Может возникнуть на фоне:

• лимфолейкоза, лимфогранулематоза;
• бронхиальной астмы;
• системной красной волчанки.

Причина дефицита тромбоцитов в угнетении мегакариоцитарного ростка костного мозга. Основой механизма развития патологии является сокращение продолжительности жизни тромбоцитов.

На фоне приема некоторых медикаментов может развиваться лекарственная тромбоцитопения. Однако это явление временное и проходит после прекращения терапии.

При тромбоцитопатиях нарушаются функции клеток крови. Агрегация и адгезия тромбоцитов снижаются, в некоторых случаях могут отсутствовать вообще, поэтому пациенты страдают от повышенной кровоточивости.

Нарушение может быть врожденным или приобретенным. В первом случае отмечается наследственный дефицит особых белков на поверхности тромбоцитов, нарушается их форма и размеры. Для приобретенной формы характерны такие же нарушения, только возникают они под воздействием внешних факторов.

Поражение сосудов

Если поражены сосудистые стенки, нарушается проницаемость для кровяных клеток, что приводит к выходу эритроцитов в окружающие ткани. Кровоизлияния обнаруживаются на кожных покровах, во внутренних органах, может пострадать слизистая оболочка глаз, желудок и кишечник, почечная ткань, легкие, миокард.

У пациентов с геморрагической лихорадкой в сопровождении почечного синдрома поражаются сосуды клубочков, нарушается фильтрация первичной мочи. Результатом становится недостаточность почек.

Геморрагический васкулит, для которого характерен иммунный механизм повреждения стенок сосудов, имеет наследственную природу. Заболеванию подвержены дошкольники и дети младшего школьного возраста.

Характеризуется такими проявлениями:

• кожными. Появляются высыпания на коже ягодиц, ног, возникает зуд;
• суставными. Отмечаются кровоизлияния в суставы, пациент страдает от отека и сильных болей;
• абдоминальными. Через слизистую кровь проникает в брюшную полость;
• мозговыми. Кровоизлияние в мозг развивается с симптомами, которые зависят от очага поражения;
• кардиальными. Происходит увеличение сердца, развивается сердечная недостаточность.

У пациентов с болезнью Рандю-Ослера пораженные сосуды превращаются в гемангиомы. Эти доброкачественные образования можно обнаружить во рту, на поверхности кожи, в области лица и губ. Их легко травмировать, в результате гемангиома начинает кровоточить.

Классификация болезни

Геморрагический синдром – это болезнь, которая разделяется на несколько типов. Они отличаются причинами возникновения и проявлениями.

Типы геморрагического синдрома:

Тип нарушения	Особенности
Гематомный	При таком типе заболевания наблюдаются массивные кровоизлияния в мышцах, мягких тканях, суставах. Пациент страдает от болевых ощущений, со временем нарушаются функции опорно-двигательной системы. Этот вид синдрома развивается обычно при гемофилии.
Микроциркулярный	Таже называют петехиально-пятнистым. Проявляется поверхностными кровоизлияниями под кожные покровы, кровоподтеками, которые возникают при малейшем воздействии. Такие проявления характерны для тромбоцитопатии.
Микроциркуляторно-гематомный (смешанная форма)	Возникает петехиально-пятнистая кровоточивость и большие гематомы. Такая форма синдрома возникает, если не хватает факторов свертывания крови, также она характерна для тромбогеморрагического синдрома, болезни Виллебранда, может быть следствием передозировки антикоагулянтов.
Васкулито-пурпурный	Характерен для васкулита и тромбоцитопатий. Проявляется геморрагиями в виде пурпур, может сопровождаться нефритом и кишечными кровотечениями.
Ангиоматозный	При таком типе патологии возникают упорные геморрагии в зонах патологий сосудов. Состояние характерно для телеангиэктазий, ангиом.

Вторичные причины появления болезни

• Преждевременные роды сроком до 37 недель;
• гипоксия плода;
• дисбактериоз кишечника;
• нарушения работы печени, кишечника поджелудочной железы и желчевыводящих путей;
• долгое применение антибиотиков.

Причин возникновения заболеваний достаточно много. Для того чтоб правильно определить что именно спровоцировало развитие патологического состояния, необходимо провести соответствующую диагностику. Так как метод и способ лечения болезни, будет зависеть от того, что именно лежит в основе возникновения геморрагической болезни.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

У младенцев с ранней формой синдрома в первые сутки после появления на свет наблюдается рвота с кровью. Еще одним опасным симптомом может быть легочное кровотечение, излияния крови во внутренние органы.

Синдром может возникнуть еще на этапе внутриутробного развития. При этом после рождения у младенца обнаруживаются внутричерепные кровоизлияния, геморрагии на коже.

У малышей, находящихся на грудном вскармливании, заболевание проявляется классическими симптомами:

• кровавой рвотой;
• кишечным кровотечением;
• кожными геморрагиями;
• кровотечениями после того, как отпадет остаток пуповины.

У детей с кислородным голоданием или родовой травмой дефицит витамина К может проявляться кровоизлияниями под апоневроз, внутричерепными кровоизлияниями, внутренними кровотечениями и гематомами.

Поздняя форма заболевания проявляется:

• внутричерепными кровоизлияниями;
• кишечными кровотечениями;
• обширными гематомами на коже;
• кровотечением из пупочной раны
• кровавой рвотой;
• кровяными примесями в моче.

Младенцы с геморрагической болезнью ослабленные, бледные, показатели давления и температуры у них снижены. Такое состояние называют гиповолемическим шоком.

Первичные причины появления болезни

• Применение во время беременности запрещенных медикаментов;
• нарушение работы печени и кишечника у беременной;
• гестоз и токсикоз в период беременности;
• нарушенная и незрелая микрофлора кишечника грудничка;
• плацентарная непроницаемость витамина К;
• минимальное содержание витамина в грудном молоке.

В основе развития вторичных причин заболевания, лежат нарушения работы плазменных факторов свертываемости крови, происходящих в печени, чаще обычного они имеют позднюю форму. Кроме этого, немаловажной причиной нехватки витамина может стать применение матерью антагонистических препаратов витамина К.

Диагностика

Диагноз устанавливают, учитывая сроки возникновения синдрома и особенности развития патологического процесса. Специалист собирает анамнез, определяет причину и характер нарушений, уточняет, имеются ли фоновые патологии, возможно ли развитие заболевания при лекарственном воздействии и влиянии других факторов.

Также врач может воспользоваться методом щипка – при сжимании кожи наблюдается появление характерных точечных кровоизлияний. Выраженная тромбоцитопения может проявляться пузырями на слизистой рта.

Длительно существующие признаки синдрома свидетельствуют о наследственной природе нарушения, если проявления возникли недавно, скорее всего причина в приобретенных заболеваниях. Врожденная патология легкой степени может проявиться только в процессе оперативного вмешательства, потому диагностируются нередко уже у взрослых людей.

Важное диагностическое значение имеет анализ крови. Рекомендуется проведение коагуляционных тестов, определяется количество тромбоцитов периферической крови. Иногда проводится стернальная пункция, биопсия костного мозга. Если есть подозрения, что патология имеет наследственные причины, проводят генетические исследования.

У пациента с синдромом:

• снижены гемоглобин, эритроциты и цветной показатель;
• изменены размеры и форма эритроцитов;
• повышено количество лейкоцитов;
• ускорена СОЭ.

Как лечить новорожденного?

Узнав, что у ребенка геморрагическая болезнь, родители часто паникуют, не верят в благополучный исход, хотя при своевременной терапии и легкой форме нарушения лечение заканчивается выздоровлением. Оно направлено на устранение недостатка витамина K. Малышу делают укол подкожно или вводят в вену однопроцентный раствор Викасола. Обе процедуры выполняются раз в сутки на протяжении трех дней.

В процессе лечения геморрагической болезни постоянно проверяют основные показатели крови и время свертываемости. Нельзя допускать превышение нормы витамина, иначе развивается анемия, увеличивается количество билирубина, что опасно появлением желтухи.

Быстро переливают препараты при значительном снижении гемоглобина, сильное кровотечение провоцирует возникновение гиповолемического шока, последствия могут закончиться смертью новорожденного. Чтобы этого не случилось, используют протромбиновый комплекс или свежую плазму. После остановки кровотечения приступают к переливанию эритроцитарной массы, малышу колют глюкокортикостероиды, назначают Глюконат кальция.

При лечении новорожденного от геморрагической болезни врачи дают клинические рекомендации. Даже если ребенок не может сосать грудь, нужно поить его сцеженным молоком. Компоненты, которыми богат этот продукт, способствуют нормализации свертываемости крови.

Возможное развитие геморрагического синдрома

Течение заболевания может стать хроническим, если острую форму лечили неправильно или недостаточно.

Если появились отечные изменения в легких, процесс сопровождается дыхательной недостаточностью, выделяется пена с кровью, то медицинская помощь должна быть оказана немедленно, так как это состояние опасно для жизни. Истечение крови из десен и носа менее опасно, а вот маточные и другие внутренние кровотечения могут привести к тяжелым последствиям.

Геморрагический синдром особую опасность представляет для младенцев. Если медицинскую помощь при появлении признаков этого заболевания оказали не вовремя, возможен летальный исход.

Чтобы снизить вероятность развития негативных последствий, необходимо регулярно контролировать показатели крови. Уменьшить риск для здоровья и жизни поможет симптоматическая терапия, переливание крови. В легких случаях возможно полное излечение.

Если патология обнаружена на поздней стадии, это грозит:

• обильными кровотечениями;
• нарушениями функции надпочечников;
• сбоями в работе сердца;
• постоянно сниженным давлением, повышенной слабостью, общим плохим самочувствием.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

В организме даже здорового ребенка, который только появился на свет, наблюдается снижение уровня К-витаминозависимых факторов. Они в своей совокупности составляют протромбиновый комплекс. Сам витамин К также содержится в недостаточном количестве, ведь его образование происходит в кишечнике с участием бактериальной флоры, а она попросту еще не сформирована у ребенка в первый день жизни.

Основные виды лечения синдрома

Геморрагический синдром – это заболевание, острая форма которого требует немедленной медицинской помощи для устранения очага повреждения. После оказания первой помощи и остановки кровотечения, пациенту рекомендуется прием средств, которые нормализуют процесс свертывания крови. Если кровопотеря значительная, проводят заместительную терапию с введением плазмы.

При любой форме заболевания назначают Гепарин. При легких нарушениях терапия длится 10-14 дней. Среднетяжелые и тяжелые формы требуют введения препарата внутривенно в течение 2-3 суток, после этого переходят на подкожное введение в течение 1 месяца. Дозу подбирают индивидуально.

Средние и тяжелые формы лечат Преднизолоном. Терапия длится 5 дней, после этого прерывают лечение на такой же срок. Далее терапию возобновляют на 5 дней и так продолжают, пока не будет достигнут нужный эффект.

Если синдром возник на фоне другого заболевания, кроме остановки кровотечения, предпринимают меры по устранению сопутствующей патологии. Не всегда терапия дает необходимый эффект.

Например, врожденную форму гемофилии лечат гормональными препаратами, которые нормализуют процесс кровообращения. При этом больной должен постоянно находиться под врачебным контролем и следовать всем рекомендациям специалиста.

В зависимости от причин, спровоцировавших развитие синдрома, назначают:

• кровоостанавливающие препараты (Дицинон, Викасол);
• местную терапию геморрагий с помощью сухого тромбина, гомеостатических губок, аминокапроновой кислоты;
• переливание крови при обильных кровопотерях;
• поддерживающее и симптоматическое лечение.

Если причиной заболевания стала дисфункция тромбоцитов, рекомендуется использование глюкокортикостероидов, иммуноглобулинов, плазмафереза. Васкулиты лечат нестероидными противовоспалительными средствами, иммунодепрессантами.

В редких случаях может понадобиться оперативное вмешательство, чтобы устранить тяжелые проявления или осложнения, но на саму причину нарушения таким методом повлиять нельзя. Пациенту могут порекомендовать лазерное лечение, криотерапию.

Важно не прерывать курс лечения и выполнять все назначения, в противном случае могут развиваться осложнения:

• анемия;
• снижение иммунитета;
• поражение сосудов;
• нарушения в работе почек и костной системы;
• тяжёлые и опасные кровотечения.

Норильская межрайонная детская больница

А.И. Лобанов, О.Г. Лобанова

В статье рассмотрены проблемы геморрагической болезни новорожденных с поздним дебютом. В настоящее время в роддомах профилактика геморрагической болезни проводится не всем новорожденным. Проведен клинический анализ 9 случаев болезни. Опасной особенностью позднего проявления геморрагической болезни (после месяца жизни) является развитие массивных внутричерепных кровоизлияний на фоне повышенной кровоточивости. Для позднего возникновения геморрагии вследствие дефицита витамина К характерно сочетание трех факторов: отсутствие профилактики геморрагической болезни, грудное вскармливание ребенка и транзиторный холестаз.

В практике детского реаниматолога нетравматические внутричерепные кровоизлияния у детей первых месяцев жизни встречаются достаточно редко. Установить истинную причину кровоизлияния не всегда возможно. Вместе с тем известно, что одной из причин развития внутричерепных кровоизлияний у детей первых месяцев жизни является поздняя геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН). Предвидеть развитие позднего дебюта болезни невозможно, поэтому профилактика ГБН на этапе родильного дома чрезвычайно важна.

Предшествует развитию ГБН у новорожденных, особенно тех, кто находится на естественном вскармливании, дефицит витамина К: в гепатоците нарушается гамма-карбоксилирование витамин К-зависимых факторов свертывания крови. В результате не подвергавшиеся карбоксилированию факторы утрачивают способность участвовать в процессе свертывания крови. Иммунологически они обнаруживаются в крови в нормальном количестве, в виде некарбоксилированных и нефункционирующих молекул, обозначаемых в литературе аббревиатурой PIVKA {Protein-Induced by Vitamin К Absence) [1].

Эти неполноценные факторы свертывания не способны качественно влиять на процессы коагуляции крови, что приводит к развитию ГБН. Наиболее опасное проявление этой патологии — внутричерепное кровоизлияние, возникающее на фоне общей кровоточивости (кожных геморрагии, желудочно-кишечных кровотечений).

За период с 2004 по 2008 гг. в отделение реанимации ГКБ № 4 г. Ижевска были госпитализированы 9 детей с нетравматическими внутричерепными кровоизлияниями. Возраст пациентов составлял от 1 до 2,5 мес жизни. Шестеро детей госпитализированы из дома и трое — из стационаров города.

Анамнез

При сборе анамнеза было выяснено, что все дети — от практически нормально протекавшей беременности, срочных родов, находившиеся на естественном вскармливании. В роддоме всем новорожденным была проведена вакцинация от гепатита В и БЦЖ. Профилактическое введение менадиона натрия (Викасол) новорожденным не проводилось. На 5-7 сут все дети были выписаны домой. В дальнейшем 2 ребенка были привиты от гепатита В дважды.

Клиника дебюта

Начало заболевания протекало практически одинаково у всех детей. За 1-2 дня до возникновения внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистой ротовой полости появлялись геморрагические элементы (табл. 1).

Единичные глубокие экхимозы диаметром от 5 до 20 мм обнаруживались родителями чаще на конечностях, реже — на туловище. Мелкие множественные кровоизлияния на слизистой ротовой полости выявлялись уже при осмотре в реанимации. У одного больного ребенка была обнаружена кровь в стуле и отмечалась длительная кровоточивость из места инъекции при повторной вакцинации от гепатита В. При консультации хирургом патологии не выявлено.

У всех больных внутричерепное кровоизлияние манифестировало внезапным, болезненным, но недлительным плачем. У 8 детей сразу появилась постоянная и упорная рвота, в двух случаях — с примесью крови. Рвота не отмечалась только у одного ребенка. Вначале дети проявляли периодическое беспокойство, начинали стонать, отказывались от кормления, затем становились апатичными и безучастными к окружающему. У 7 детей отмечались тонические судороги. Нарастала резкая бледность кожи. Кратковременная субфебрильная температура сменялась гипотермией.

Практически все дети были очень поздно госпитализированы: время, проведенное дома от момента возникновения кровоизлияния до госпитализации, составляло от одних суток и более. При поступлении в реанимационное отделение 8 детей находились в крайне тяжелом состоянии. У всех определялась декомпенсация легочной вентиляции, расстройства системного кровообращения, очаговая и общемозговая неврологическая симптоматика, нарушения коагуляционного гемостаза. В 6 случаях у поступивших было редкое, аритмичное дыхание или его полное отсутствие. В 2 случаях дыхательные нарушения были только в виде выраженного тахипное (частота дыхания — в пределах 100/мин).

У всех пациентов отмечалась резкая бледность кожи и слизистых с цианотичным оттенком, а также кровоточивость из мест инъекций. У 2 детей наблюдались признаки невыраженного легочного и желудочного кровотечения, в виде геморрагического отделяемого из эндотрахеальной трубки и желудочного зонда. У 8 детей при поступлении сохранялся легкий желтушный оттенок кожи. Дефицит объема циркулирующей крови составлял от 30 до 39% от нормы (норма ОЦК у детей первых месяцев жизни — 85 мл/кг; ОЦКфакт = масса тела/весовая часть ОЦК по гематокриту в таблице). Артериальное давление колебалось от 80/40 до 110/72 мм рт. ст. В 7 случаях у детей отмечалась тахикардия с глухостью сердечных тонов. В неврологическом статусе у 6 детей наблюдались нарушения центральной регуляции дыхания. Патологические формы дыхания в виде выраженного брадипноэ или апноэ у этих детей развились еще до момента госпитализации и продолжали прогрессировать до полной утраты автоматического дыхания. Стволовые рефлексы со слизистых (роговицы, глотки, трахеи) не вызывались. Отмечалась резкая сухость и отек слизистых ротовой полости, склер. Отсутствовал окулоцефалический рефлекс. Выявлялся фиксированный, двусторонний, паралитический мидриаз, диффузная мышечная атония.

У всех детей большой родничок был выбухающим, плотным на ощупь, с отсутствием пульсации. Отмечалась резкая гипотермия кожи головы. У 5 детей отмечались приступы горметонии (периодическое тоническое напряжение мышц конечностей и туловища, возникающее на фоне мышечной атонии спонтанно или под влиянием раздражителей, длящееся не более 10 с). В данном случае появление горметонии связано с повреждением ствола на уровне среднего мозга и моста вследствие транстенториального вклинения, когда происходит функциональное разобщение ствола и полушарий большого мозга. По мере углубления комы приступы горметонии прекращались. Таким образом, у всех 6 больных была констатирована кома 3 степени (запредельная). Все больные, поступившие в отделение реанимации в состоянии запредельной комы, погибли.

У двоих детей при поступлении в реанимацию была констатирована кома 1-2 степени. Отмечались тонические судороги, преходящие симптомы поражения III, VI, VII пары черепно-мозговых нервов, тахипноэ. Большой родничок был плотным, выбухающим, но с сохранением пульсации. Реакция зрачков на свет, стволовые рефлексы со слизистых (роговицы, глотки, трахеи), окулоцефалический рефлекс — оставались сохранными. У одного больного в неврологическом статусе — признаки умеренно выраженной внутричерепной гипертензии.

Лабораторное обследование

В анализах периферической крови у большинства больных отмечалось значительное снижение уровня гемоглобина (табл. 2).

У всех пациентов время свертывания крови (по Моравицу) было резко удлинено. Протромбиновый индекс определялся только у одного больного и был снижен. Количество тромбоцитов было нормальным или повышенным, и имело тенденцию к еще большему повышению в течение суток. Нормальные показатели фибриногена отмечались у 4 больных, у остальных фибриноген не определялся. Прямой билирубин оставался повышенным у 8 детей, печеночные ферменты незначительно повышены — у 1. Диагностика

У всех детей были выявлены субарахноидальные кровоизлияния. В 8 случаях кровоизлияния были массивными. Диагностика внутричерепных кровоизлияний осуществлялась на основании анамнеза, клинических данных и ультразвуковых исследований. Проведение нейровизуальных методов исследования (КТ, МРТ головного мозга) у подавляющего большинства пациентов было невозможно из-за крайне тяжелого состояния больных. У 3 пациентов после стихания кровоточивости, когда не была запредельно выражена внутричерепная гипертензия (необратимый отек мозга), кровоизлияние подтверждалось люмбальной пункцией (через сутки). Ликвор чаще вытекал под низким или нормальным давлением, красно-бурого цвета. При его центрифугировании выявлялась резкая ксантохромия; при микроскопии обнаруживались в большом количестве измененные (гемолизированные) эритроциты. При биохимическом исследовании ликвора определялись низ¬кий уровень глюкозы и высокие цифры белка, молочной кислоты (лактата). Терапия

8 детей находились на искусственной вентиляции легких. Всем проводилась коррекция ОЦК, нарушений гемостаза и метаболизма, а также противосудорожная и нейропротекторная терапия. Купирование кровоточивости начиналось с введения через зонд 10 мг Викасола, однократной трансфузии свежезамороженной плазмы в объеме 15 мл/кг. С прекращением кровоточивости (обычно через 10-12 ч) продолжалось дальнейшее введение менадиона натрия (внутримышечно) для создания депо по 5 мг/сут в течение 2-3 дней. 8 пациентам вследствие развития постгеморрагической анемии проводилось переливание эритроцитарной массы. В дальнейшем ни у одного из больных кровоточивости не было. Результаты аутопсии

На аутопсии у погибших детей были обнаружены массивные субарахноидальные кровоизлияния; в 2 случаях с наличием крови еще и в субдуральном пространстве и в 1 случае — в желудочковой системе мозга. В 2 случаях мозг был в состоянии некроза. Кроме этого, у всех погибших детей обнаружены изменения в печени, чаще всего в виде неспецифического реактивного гепатита с внеклеточным холестазом и начальным фиброзом портальных трактов.

Обсуждение

Входе проведения клинического наблюдения было отмечено, что всех детей, поступивших в отделение реанимации с генерализованной кровоточивостью, объединяет ряд общих факторов и клинических особенностей, характерных для возникновения позднего дебюта ГБН. Основной фактор — отсутствие профилактики ГБН. Частота развития позднего дебюта ГБН без профилактики витамином К, по некоторым данным, составляет 5-20 случаев на 100 тыс. новорожденных [2]. Никому из 9 детей, поступивших в отделение реанимации с генерализованной кровоточивостью, в роддоме не проводили профилактику ГБН введением менадиона натрия.

Второй фактор — грудное вскармливание. Все наблюдаемые дети были доношенными, находились исключительно на грудном вскармливании. В физиологических условиях витамин К (К± или филлохинон) поступает в организм ребенка с пищей (грудное молоко) и дополнительно синтезируется в кишечнике в виде витамина К2 или менахинона. Но синтез витамина К2 в кишечнике происходит преимущественно Bacteroides fragilis и некоторым Escherichia coli — флорой, которая заселяется при искусственном вскармливании.

При естественном вскармливании кишечник заселяется Bifidobacterium, Lactobacillus и Clostridium — флорой, практически неспособной синтезировать витамин К2 [3]. Третий фактор — явления транзиторного холестаза. Они отмечались в 8 случаях. Естественный витамин К всасывается в тонкой кишке при обязательном наличии в ней желчи и жира. Уменьшение тока желчи приводит к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, увеличивая еще больший дефицит витамина К. Новорожденные из-за незрелости экскреторной функции печени особенно предрасположены к холестазу [4].

У 8 из 9 детей, поступивших в реанимацию в возрасте старше 1 месяца жизни, уровень прямого билирубина еще оставался повышенным (от 12 до 27 ммоль/л), что свидетельствует о транзиторной, функциональной и экскреторной недостаточности печени. Из клинических особенностей, характерных для позднего дебюта ГБН, следует отметить: во-первых, развитие массивных внутричерепных кровоизлияний в сочетании с кожными геморрагиями и кровоточивостью из желудочно-кишечного тракта. Во-вторых — отсутствие у наблюдаемых детей в начале заболевания тяжелой патологии с высоким риском развития ДВС-синдрома.

Практически накануне развития поздней ГБН все дети были осмотрены участковыми педиатрами. В-третьих — позднюю госпитализацию этих детей в отделение реанимации. Причиной поздней госпитализации наблюдаемых детей стало то обстоятельство, что повышение внутричерепного давления у детей первых месяцев жизни протекает более медленно в связи с тем, что череп ребенка (до заращения черепных швов и закрытия родничков) остается временно податливым и приспосабливается к возникшим условиям. При попадании крови в подоболочечное пространство мозга угрожаемая симптоматика отсрочена на некоторое время, поэтому родители слишком поздно обратились за медицинской помощью.

В-четвертых — изменения в периферической крови и ликворе. Эти изменения являются приспособительными реакциями саногенетической направленности. Они вызваны кровью, излившейся в подоболочечное пространство, и продуктами ее распада. Поэтому у наблюдаемых детей возникало реактивное повышение температуры тела, отмечались изменения периферической крови в виде лейкоцитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево. Поступление самой крови и продуктов ее распада в ликворное пространство вызывало реактивно выраженный плеоцитоз и гиперпротеинрахию. Эти изменения также носят защитную (саногенетическую) направленность и исчезают по мере очищения ликвора от крови к концу 2-3 нед.

Продукты распада крови обладают выраженной токсичностью (оксигемоглобин, серотонин, билирубин и др.) и дополнительно вызывают резкую церебральную ишемию, приводя к инфаркту мозга. И, наконец, еще одной особенностью поздней ГБН является гипокоагуляционная направленность результатов доступных тестов оценки гемостаза и их стабилизация на фоне введения витамина К (Викасол).

Основой лабораторной диагностики ГБН является определение протромбинового времени и индекса, отражающих суммарно уровень (трех из четырех) зависимых от витамина К факторов свертывания (II, VII, X) (табл. 3).

При ГБН содержание тромбоцитов и тромбиновое время должны быть нормальными [5]. У 8 наблюдаемых детей протромбиновый индекс не определялся, а у 1 был снижен. Ни в одном из наблюдений не выявлено снижения числа тромбоцитов, напротив, в ответ на длительное кровотечение в 7 случаях развился компенсаторный тромбоцитоз. Это обстоятельство исключает вовлеченность тромбоцитов в патологические реакции потребления, связанные с ДВС-синдромом.

При отсутствии клинических признаков ДВС-синдрома у более половины больных при поступлении фибриноген не определялся. Это обусловлено рядом причин, таких как снижение белково-синтетической функции печени при развитии критического состояния, влияние гиповолемии, гипоксии, ацидоза. При классической форме ГБН, возникающей у новорожденных в родильном доме, в отличие от ее поздней формы, не возникает внутричерепных кровоизлияний, такой остроты и декомпенсации витальных функций.

Заключение

На основании проведенного клинического наблюдения можно заключить, что возникновению поздней ГБН подвержены доношенные новорожденные, у которых стало возможным сочетание таких факторов, как отсутствие профилактического введения менадиона натрия, грудное вскармливание и транзиторный холестаз. У новорожденных при предполагаемом грудном вскармливании профилактика ГБН особенно актуальна.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Баркаган 3. С. Введение в клиническую гемостазиологию. — М.: Ньюдиамед-АО, 1998. — С. 21-23. 2. Долгов В. В., Свирин П. В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. — М.: Триада, 2005. — 213 с. 3. Гусель В. А., Маркова И. В. Справочник педиатра по клинической фармакологии. — Ленинград, 1989. — С. 161-163. 4. Шабалов Н. П. Неонатология. Том 2. — СПб., 1996. — С. 95. 5. Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы. — М.: Медицина, 1988. — 498 с.

Читать статью на сайте www.evrika.ru

Клинические рекомендации

Если нарушение приобретенное, рекомендуется полноценное питание. В рационе должны присутствовать в большом количестве продукты, содержащие много белка и витамина К.

Как вспомогательные средства можно использовать:

• зеленые яблоки;
• ягоды (вишню, малину, смородину, виноград красных сортов, рябину).

При тяжелых формах заболевания необходимо находиться под постоянным медицинским контролем и выполнять все рекомендации специалиста. Пациент должен избегать деятельности, которая может привести к травмам. Эффективны систематичные гимнастические упражнения, физиотерапевтические процедуры – электрофорез, магнитотерапия.

Прогноз и профилактика

Своевременное обращение к врачу поможет справиться с легкой формой заболевания без негативных последствий для здоровья. При правильном и своевременном лечении прогноз благоприятный. Если нарушение обнаружено поздно, а лечение отсутствует, возможно развитие тяжелых осложнений вплоть до летального исхода.

С целью профилактики патологии рекомендуется:

• полноценное питание;
• избегание травм и различных повреждений;
• консультация у генетика перед зачатием;
• регулярные медицинские обследования.

Важна профилактика развития синдрома у новорожденных. Младенца нужно приложить к груди через полчаса после появления на свет. Также рекомендуется подкожное введение витамина К, который особенно необходим недоношенным детям.

Проявляется геморрагический синдром кровотечениями различного вида и интенсивности. Возможно спонтанное их возникновение или в результате внешнего воздействия.

Это заболевание может развиваться в любом возрасте, при легком течении хорошо поддается терапии и устраняется без негативных последствий для здоровья. Однако пациенты с тяжелыми формами синдрома должны быть под постоянным врачебным контролем, прислушиваться к рекомендациям специалиста и выполнять назначения.

Витамин K и его функция в организме

Витамин К — его еще называют противогеморрагический или коагуляционный фактор. Витамин К – это группа витаминов, которые необходимы для синтеза белков и обеспечения нормального уровня свертывания крови. Также он значим в обмене веществ соединительных тканей, в костях и работе почек.

Дефицит такого витамина развивается в результате нарушения усвоения еды в кишечнике. Это приводит к неполному формированию радикалов ГЛА, которые не полностью выполняют свою функцию. В результате недостатка витамина К нарушается нормальная работа кровеносной системы. Помимо этого, такой недостаток может привести к окостенению хрящей, деформации костей или отложению солей в сосудах. Доказано, что взрослые редко страдают дефицитом такого витамина, так как кишечные бактерии вырабатывают его в достаточном количестве. Но у детей есть ряд причин, из-за которых развивается кожно-геморрагический синдром у новорожденных.

Витамин К содержится в таких продуктах: зеленый чай, капуста, шпинат, пшеница (отруби), тыква, авокадо, бананы, киви, молочные продукты, яйца, и петрушка.

Но, например, переизбыток витамина К приведет к увеличению количества тромбоцитов, повышению вязкости крови. Также нежелательно употреблять продукты с витамином К людям, больным тромбофлебитом, мигренями, варикозом, и лицам с повышенным холестерином.